脊髓空洞症健康知识

一、序言

脊髓空洞症（syringomyelia，SM）是一种缓慢进展的脊髓变性病，以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征，临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等，临床上并不少见。由于社会科技的不断发展,X线、CT(断层扫描)、MRI(核磁共振)的不断发展与普及、普查，普查结果发现此病的发病率比1987年增长了5倍之多。根据大量病例研究表明，该病是一种慢性进展性脊髓变性疾病，起病隐潜，病程进展缓慢，病人数年、数十年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉（痛、温、触觉感觉障碍或异常如：节段性感觉分离、蚂蚁行走、异痒等症状）和运动功能（腰酸腿软、肌肉萎缩、无力甚至瘫痪在床等症状）障碍为主要表现，严重影响病人生活质量，有些病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！对于常见脊髓空洞症治疗，基于上述对发病机理认识，以前常用空洞分流手术已不做为首选术式，传统后颅窝减压术也暴露出许多缺陷。因此，我们希望仁仁益髓颗粒能更多更好的为广大患者朋友们解决病痛问题，我们建立了一个“中国脊髓疾病康复网”有关脊髓空洞症康复保养的专栏，向病友们多传递一些与疾病常识相关健康教育知识，为广大病友们定期提供有关脊髓空洞症康复治疗和保养方面的资讯；感谢大家关注、支持和鼓励，欢迎提出您的意见和建议。我们将践行我们的承诺：用我们的双手，托起您康复的希望！您所困扰的，也是我们需要努力的，我们将为之全力以赴！

二、脊髓空洞症研究新突破新成果

脊髓空洞症今后也许不再是不治之症了。目前西医限于外科手术为主，配合一些支持疗法，但效果并不理想。近日，国家食品药品监督管理局、国家中医管理局重点科研项目“仁仁益髓颗粒治疗脊髓空洞症及其机理研究”在西安已成功完成；并在2005年10月正式批准为国药准字药(Z61020361)。这项研究在国内首次成功复制出脊髓空洞症动物模型，并结合中医针灸学理论独创了，从肾督和络脉论治脊髓空洞症之路；发现仁仁益髓颗粒对治疗脊髓空洞症有独特的疗效。脊髓空洞症是神经系统的疑难性疾病，手术、针灸等治疗的适应症受限，疗效欠稳定。此外，由于脊髓空洞症的形成和发展是一个长期而复杂的过程，很少有人对其进行深入研究。因此，探索一条有效的内科药物治疗途径，揭示其发病机理，一直是国内外医学界共同关注的课题。由西安仁仁药业集团有限公司发起并组织全国数十位知名脊髓病医院教授级领导的科研课题组，采用给实验性小白鼠脑内注射适量高岭土阻塞脑脊液循环通路，导致脊髓中央管压力增高、破裂从而形成空洞，在国内外首次系统观察了脊髓空洞症对血浆及脑脊液中几种肽类神经递质含量的影响，发现这几种肽类神经递质显着减少，认为与脊髓空洞症患者痛温觉障碍的临床症状有关。同时研究者还运用仁仁益髓颗粒对实验性小白鼠脊髓空洞症进行治疗和研究，用放射免疫、组织化学、电镜技术等技术手段进行综合分析，发现仁仁益髓颗粒颗粒能够有效治疗实验性小白鼠脊髓空洞症和脑积水，减轻脊髓血管损伤，抑制渗出和水肿，限制和缩小髓内空洞形成和发展。上述是全国数十位知名脊髓病医院教授级领导精选了上百种中草药，做了上万次试验得出的结论，并结合中医针灸学理论，独创了从肾督和络脉论治脊髓空洞症之路，在临床上做了317例脊髓空洞症双盲治疗，结果：用药6个月后临床治愈率为71.41%,总有效率87.73%。发生不良反应31例，不良反应发生率为17.6%(31/176)，无1例因不能耐受不良而停药。治疗结束后不良反应症状自行缓解,不影响疗效。此数据,在国际学术研讨会上得到了众多专家的一致赞赏和好评，被认为达到甚至超过国际先进水平。

三、西医认为脊髓空洞症

【定义】脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病；以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征；肉眼观脊髓较正常膨隆，切面可见有空洞，含黄色浆液，镜检空洞边缘胶质细胞增生，神经组织变性。脊髓内有单个或多个空洞形成；常位于颈髓下段和胸髓上段；多先损害一侧后角，以后病灶逐渐扩大，破坏前角、锥体束、后索等邻近组织；还可向上、下蔓延，波及延髓或腰髓。临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。

【病因与发病机制】脊髓空洞症的病因和发病机制概括为以下3种学说。

1、先天发育异常

因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常

脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症（以小脑扁桃体下疝畸形最为常见），空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

3、血液循环异常

由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

总之，脊髓空洞的形成，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

【临床表现】脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。
　　脊髓空洞症的临床表现主要可分以下三方面：

1、起病症状因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛；也有手部肌肉萎缩持续多年的；常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者；此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难；或面部、躯体排汗异常；少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。
　　2、感觉异常　通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
　　3、运动异常　主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形；颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。
　　4、神经营养障碍　如早期：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗；中期：出现脊柱、上肢关节变形；晚期：可出现大小便失禁。
　　5、延髓损害　延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温度觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有解膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动，伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵，可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等；如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。

上述各组症状与体征除因延髓空洞本身病变外，还可由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经包括Ⅸ~Ⅻ对脑神经受损而出现的相应症状与体征。

【诊断及鉴别诊断】本病以青年人多见，病程缓慢和进行性加重，具有单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，肌肉萎缩无力和神经营养障碍等典型表现者诊断比较容易。再结合磁共振（MRI）、CT以及X线平片等检查，对脊髓空洞症和枕颈交界部畸形可作出确诊。有时须注意与颈胸神经根炎、麻风性神经炎、肌萎缩性侧索硬化、脊髓肿瘤等疾病鉴别。

【治疗及预后】本病发展缓慢。治疗方法，目前尚欠满意。一般治疗采用神经营养药物，过去曾采用同位素治疗、放射治疗及中药治疗，但疗效不确切。目前趋向于采取手术治疗，但尚缺乏公认的、统一的手术方式。对本病的治疗有一般治疗和手术治疗。

1、一般治疗　给予维生素B（B₁、B₂、B₁₂）、维生素E、弥可宝、三磷酸腺苷（ATP）、辅酶A等神经营养药物。对早期病例以往曾用深部放射线治疗，或口服¹³¹碘以抑制胶质增生，防止空洞进一步扩延。注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩。
　　2、手术治疗　如同对其病因缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式，在治疗上也只能对症治疗，无法从根源治愈脊髓空洞症。手术后，大多数患者空洞缩小，手术近期疗效较明显；术后对患者进行随访，并通过定期观察空洞及脊髓变化，结果发现大部份患者术后后期又出现空洞增大，症状加重。

四、中医认为痱证（脊髓空洞症）

1、概　述

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞（Sy－rlng－omyalia）的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种，而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的节段性、分离性感觉障碍，下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。

中医学中无脊髓空洞症的病名，根据其临床首先表现为肌肤麻木，不知温痛，当归属于“痱证”之中，痱即废。《灵枢·热病》曰：“痱之为病也，身无痛者，四肢不收。”。对于中医药治疗脊髓空洞症的报道，嗣后，陆续有报道，最多的有以益髓颗粒治疗脊髓空洞症等脊髓疾病58例的临床疗效观察，报道中基本肯定了益髓颗粒的疗效，还有用国产KJ·C－4型K离子痛阈测定仪，以穴位做标记，分别在用药前后测定病侧的云门、乳根、曲池、合谷、肩榭穴的痛阈，结果说明中药治疗脊髓空洞症不仅表现在主观自觉症状的改善，并在客观上予以证实。

2、脊髓空洞症病因病机

脊髓空洞症是脊髓自身之退行性病变。髓既是以先天之精为物质基础，又得以后天之精的不断补充。故先天不足或后天失养，均可导致髓病。

精不足肾精是构成人体之本源。《黄帝内经》曰：“人始生，先成精，精成则脑髓(脊髓)生。”肾精不足，则不能生髓充益，可导致肾虚髓空，本病大都为先天性畸形所致，显系肾精不足是其主因。初起潜隐发病，待病损脾肾，气血乖戾，精髓为损，而病渐起。

脾阳虚衰脾主运化，为气血生化之源，肾精赖脾阳健运而不断供奉，若脾失健运，精亏髓空，不得充养，髓失其用，且脾主四肢，脾虚则四肢不用，致使肌肉瘦削，松弛软弱，痿废不用，且脾阳虚衰，荣卫行涩，肌肤不仁，而酿致肉痿之症。

津血失畅肾精不足，脾阳虚衰是形成本病的主要病因，但肾藏精，精血同源，脾又生血统血，故肾亏常导致血虚，气虚鼓动力弱，又不能帅血而行，故肌肤既失营血之供奉，又因血涩不利，麻木！益甚，而可导致指端溃破之症。且肾主水湿之开阖，脾主水湿之运化，脾肾两虚，津液之布输流畅失调，髓为之变。故津血失畅是由脾肾亏虚所致，亦是促使病变发展的因素之一。

总之，本病病涉脾肾两脏，始于先天之精亏虚，病变由精涉气及血，后期更可阳病及阴，肝肾之阴亦耗，肌肉瘦削益甚，而可呈现爪状手之形。

3、脊髓空洞症辨证分型

基于本病大多由于先天性病因所导致，故肾病为主，且由于病，程进展缓慢，久病必虚，故主要是以肾、脾、肝三脏之虚证多见。虽有不同观点，但较一致的意见可划分为三型。

脾虚肉痿手指麻木，痛温觉迟钝，肌力减退，活动欠灵，鱼际肉萎，逐渐延及上肢，伴倦怠力乏，口淡纳逊，大便时溏。苔薄，舌质淡胖，脉象沉濡。

肾虚髓空患肢麻木不仨，不知痛温，表面皮肤干燥，触之有感，肌肉萎缩，运动无力，脊柱弯曲或侧弯，形寒肢冷，反应迟钝。舌质淡胖，苔薄色暗，舌边齿痕，脉沉细涩。

肝肾不足病程已久，肢麻肉削，手呈鹰爪，肌束颤抖，下肢挛急，步履艰行，肤干粗糙，爪甲脆松，指端溃破，或有坏死，伴头昏目眩，咽干耳鸣，苔少，舌质红绛，脉象弦细。

在上述三型中，从理论上说，应以肾虚髓空型为主，在临床所见，病程已久，以痿蹙为主要见症，故以脾虚肉痿多见，且兼见肾虚之候，后期则以肝。

4、脊髓空洞症疗效标准

●主要指标疗效判定标准：

脊髓空洞症分级量化表
症状	轻	中	重
眩晕	头晕眼花，时作时止	视物旋转，不能行走	眩晕欲仆，不能行走
腰酸腿软	轻微酸软，时作时止	酸软可忍，时常发作	酸软难忍，持续不止
肢体麻木	轻微麻木，时作时止	麻木可忍，时常发作	麻木难忍，持续不止
疼痛	肢体轻度疼痛，尚可活动	肢体疼痛明显，活动受限	疼痛难忍，不能活动
感觉迟钝	偶见感觉迟钝，时作时止	感觉迟钝时间明显加长，时常发作	肢体无感觉，活动受限
心悸	偶见轻微心悸	心悸阵作	心悸频发
失眠	睡眠稍有减少	时见失眠	不能入睡
耳鸣	耳鸣轻微	耳鸣重听，时作时止	耳鸣不止，听力减退
畏寒肢冷	微畏寒	畏寒肢冷明显	畏寒肢冷欲加棉被
二便	二便正常	二便失调	二便失禁
肌萎缩	早期出现肌萎缩但不严重	肌萎缩明显但不伴关节变形	肌萎缩明显伴关节变形
肌无力	肌无力不明显	明显感觉肌萎缩无力,行走困难	因肌萎缩无力瘫痪在床

●脊髓空洞症的临床疗效，主要依据症状和体征的改善，一般均划分为三以下级：

临床痊愈：指节段分离性感觉障碍范围缩小二个节段以上，肌力恢复至四级或以上，能作抗阻力的运动,大小便能自知甚至自控等症状、体征积分减少≥70％，＜95％，X线显示明显好转。积分减少≥95％，X线显示正常。

好转：指节段分离性感觉障碍无进展，肌力恢复至三级，肢体能抬离床面,大小便有自知感等症状、体征积分减少≥30％，＜70％，X线显示有好转。

无效：指服药二个疗程后，症状、体征积分减少不足30％，X线显示无任何改变。

5、脊髓空洞症专方治疗

仁仁益髓颗粒

组成：鲜牛脊髓、鹿茸、人参、川芎、冬虫夏草、紫梢花等18味。

用法：成人每次7.5克，1日2次，温开水冲服，40天为一疗程。

疗效：治疗317例，用药4个月后临床治愈率为71.41%，总有效率87.73%。发生不良反应31例，不良反应发生率为17.6%（31/176），无1例因不能耐受不良反应而停药。治疗结束后不良反应症状自行缓解，不影响疗效。

6、治疗案例

◆姜××，女，21岁，诊断：脊髓空洞症

患者于半年前自觉双手持物无力，有时手被刀割了也不知疼痛，并伴有疼痛、麻木、蚁走等异常的感觉。经医院检查，确诊为脊髓空洞症。医院给予针灸、按摩治疗，但效果甚微。后来服用仁仁^®益髓颗粒三个月后，肢体的疼痛感减退，麻木感消失。

◆王××，48岁，诊断：脊髓空洞症

二个月前患者出现双下肢无力，步履蹒跚，双上肢无力，手指活动不灵等感觉。经查双侧C2-S2皮区温痛觉减退，右手握力2kg。核磁共振检查接过显示为：脊髓空洞症。服用仁仁益髓颗粒三个疗程并结合康复治疗，右手握力增至24kg，温痛觉恢复正常，四肢活动自如。04年在白求恩大学第一医院再作磁共振检查显示：见髓内空洞基本消失。

◆王××，男，43岁诊，断：脊髓空洞症

右上肢及腰椎1～4两侧呈节段性麻木不仁，不知痛温，有时感到自发性闷痛。右臂运动无力，肌肉萎缩，脊椎弯曲。舌质淡嫩有齿痕，舌边暗紫有瘀点，无苔，脉细涩而结。经北京某医院确诊为“脊髓空洞症”，病历5年，医治效差，转来诊治。服用仁仁益髓颗粒颗粒二疗程后，感觉稍复，痛已消除，麻而不木，舌色淡红，瘀点消失，脉弦细。三疗程后，腰背感觉基本复常，手部、右臂活动有力，肌肉渐丰,苔、脉复常。服药半年左右，症状体征消失，活动基础如常，复经原北京某医院检查，无异常发现，病告愈。一年后经追访，未见复发。

五、脊髓空洞症其它疗法：

（1）针灸

①体针

取穴：主穴：华佗夹脊（病变相应节段）。配穴：肩榭、曲池、秩边。

操作：夹脊穴从空洞最高平面开始在任一侧取一个穴位，每隔一个棘突在对侧取一个穴位，如此交错到最低平面，一般取6～8穴，如病变节段较少，可双侧均取，留针30分钟，不捻转提插。12次为一疗程，疗程间休息2～3天。

疗效：针刺配合中药，共治疗18例，显效2例，好转6例，10无效例，总有效率为44.45％。

②梅花针

取穴：主穴：脊柱两侧（自颈椎直至尾椎两侧之皮肤区）。配穴：早期加中脘、太渊、心俞、脾俞、胃俞；营养障碍加太渊、肺俞、脾俞、胃俞、足三里；运动障碍加足三里、大椎、风池、中脘。

操作：在穴位表面0.5～1.5厘米直径范围内均匀叩打20～50下。脊柱两侧叩打方法，自上而下各叩打3行。第1行距脊椎1厘米，第2行距脊椎2厘米，第3行距脊椎3～4厘米。对阳性物处采取密刺重叩手法。对皮肤麻木区以诱导刺激法，即在距麻木区5厘米的正常皮肤处先叩打，继而叩打皮肤麻木区，呈向心性密刺重叩。每日或隔日1次，15次为一疗程，休息半个月，继续治疗。

疗效：梅花针配中药共治疗32例，痊愈0例，显效3例，好转11例，无效18例,有效率43.75%。

总结:目前针灸治疗只能做为辅助治疗作用。

（2）深部x线放射治疗：可缓解部分病人之感觉障碍、疼痛和营养障碍，使病情停顿或延迟发展，但疗效很不肯定,长期照射、接触可至造血功能障碍如白细胞减少症、再障、白血病（血癌）等。

（3）手术治疗：目前有颅窝手术、空洞切除术、引流术、空洞穿刺术4种。目的是减少或防止液体向空洞内灌注，或引流空洞内异常灌注的液体。上述疗法只能暂时性缓解症状、体征不能从根本上治好脊髓空洞症，手术治疗相对用药风险性大、后遗症多、费用要高；所以，现在大部份不是绝对手术适应症患者，一般愿意不用手术治疗。

六、脊髓空洞症的预防保健

脊髓空洞症患者的保健措施包括：基础保健措施和加强保健措施。

(一)基础保健措施

　　须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。

农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。

　　如果已有伤口，要尽快去医院诊治。

　　注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，在拿热的杯、壶、金属勺子时，用手套、厚棉布或毯子包着拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一块橡皮，然后再包块布。脚的保护，选购或订做合适的鞋，不要让脚在鞋里磨来磨去。行走距离不要太长，经常歇歇。舒服不过躺着。避免长时间看电视，长时间玩扑克、打麻将是对你的病情极为有害的生活方式。高枕头对你的病体不利，应予更换。

家庭康复：积极地参与家务活动，如打扫卫生、煮饭、种花及尽量生活自理，是一种有效的功能训练。

(二)加强保健措施

　　最好有较主专业的康复指导和训练。

　　晚期脊髓空洞症患者由于二便失禁、肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。脊髓空洞症肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　 (1)、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　 (2)、合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常，合理调配饮食结构是康复的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　（3）、劳逸结合。忌强行进行功能锻炼，因为强行功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。应和你的治疗医生经常联系，得到指导。

　　（4）、注意预防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。

七、脊髓空洞症基本常识

1、脊髓空洞是怎样形成的？

在日常生活中，有许多不经意的活动（如咳嗽、屏气、弯腰、用力等）都能使枕大孔区的蛛网膜下腔受压以及颅内压力增高。在正常人，因没有枕大孔区的梗阻情况出现，椎管内压和颅内压可以迅速得到平衡。而对于小脑扁桃体下疝畸形等存在导致枕骨大孔区梗阻病变的患者，这种压力增高的现象将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍。

在颅内压升高时，由于脑组织以及枕大池的搏动必须将部分脑脊液迅速排出到椎管蛛网膜下腔来平衡颅内压的升高，然而此时枕大孔区蛛网膜下腔因为梗阻而不能完全适应脑脊液排出的需要，所以小脑扁桃体也被迫向下推挤，久而久之，下疝的小脑扁桃体对枕大孔区蛛网膜下腔的压迫也渐加重，脑脊液的出颅也越来越困难。等达到一定的程度，在颅内与椎管之间，形成了一个压力梯度，使脑脊液不得不寻求一个侧枝循环通道来平衡上下的压力差，此时只能沿胚胎期遗留的中央管的上口进入原本退化的脊髓中央管。这时脊髓将承受每次心脏收缩时来自后脑-脊髓轴向下的搏动运动对于脊髓所造成的纵向压迫，同时进入中央管的液体，随着每次脑室-枕大池的搏动，对中央管外的脊髓产生了一个横向的压迫，使得室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞。

2、脊髓空洞症常见症状：(发生频率依次递减)

头、颈、胸部躯干和上下肢的疼痛、痛苦的麻木感，特殊的肢端麻剌感，不能辨别冷热，步行困难，腿部僵硬，背部畸形，视物上下跳动，视物重影，眩晕，耳鸣，耳聋，面部过敏和麻剌感，有时有麻木或复杂的感觉异常，舌或腭部运动异常，语音变化，发汗的方式出现紊乱等。

3、脊髓空洞症如果不采取治疗，发展的后果将会如何？

这是一个经常被问起的一个难题。难点一：每个病人病情不同，有经验的专科大夫首先要在全面、细致的掌握病情的基础上才能对病情的预后做出评测。难点二：现在认为早期诊断和早期治疗的效果比较好，但由于脊髓空洞症病情有时候发展缓慢，有的病人长年浑然不觉，一旦出现临床症状后病程已很久，给早期治疗带了很多的不利，若不及时给予治疗大部份患者都会发展到肌肉萎缩无力甚至瘫痪的地步。目前，有关这方面的病人资料，医生也很难有一个全程的观察随访，所以，在时间上，近期的病情症状和影像表现对医生决策较为重要。
　　我们希望病友们经常与我们联系，把困惑和要求告诉我们，把希望和意见告诉我们，让我们为你解决你的问题和病痛。

4、脊髓空洞症病人可以用药物保守治疗吗？

●临床症状多年稳定，没有表现出明显的进行性时，可以药物治疗。

● 病人年龄过高者不适合手术治疗。

● 合并环枢椎脱位者手术治疗可能导致神经症状恶化，宜用药物保守治疗。

●不愿承担风险接受手术治疗者。

●术后需要康复的病人。

5、手术治疗脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形的适应证有哪些？

●威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。

●脊髓空洞伴有小脑扁桃体下疝畸形近期症状有明显临床症状进行性加重者。

●脊髓空洞伴有枕大孔区畸形如扁平颅底、颅底凹陷、环枕融合畸形且有明显临床症状加重者。

●颈椎分节不全、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等并发脊髓空洞且有明显临床症状者。

●手术后症状无好转反而加重，复查显示空洞扩大、下疝加重的病人，可以实施扩大成形术式或分流术。

6、脊髓空洞症手术治疗的风险如何？

脊髓空洞症手术治疗的死亡率早年时高达21.8%~33.6%，主要原因为麻醉和手术中以及手术后呼吸麻痹。由于近年来麻醉技术的改进并实施术中有针对性的操作，手术后头颈部合理固定和应用激素、高渗性脱水剂等，以明显使手术死亡率下降到7%~13.7%。

7、脊髓空洞和脊柱弯曲有什么关系？

当有脑积水或脊柱侧弯时，都有可能造成脊髓损害，童年期的脊柱后侧弯可导致脊髓空洞形成。脊髓或脊柱后侧弯的曲度和脊髓空洞的位置没有关系。
　　脊髓空洞症患者由于合并肌萎缩，会导致脊柱两侧肌力失衡，多数脊柱侧弯突向肌肉萎缩的一侧。

8、脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗

在临床工作中，我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗，若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种肿瘤）则主张先考虑手术治疗，术后再适当用药。而脊髓空洞症先药物治疗属于前者，若合并小脑扁桃体下疝畸形有近期有症状加重者适合后者。鉴于本病的病理基础，并呈缓慢进展性，药物治疗其疗效是十分可靠。而后者手术减压矫治畸形治疗风险大、费用高，手术后还可能出现相关神经损伤症状，不能从跟本澈底治愈。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，药物治疗是最有效的。

9、脊髓空洞症的手术治疗有什么风险？

一般来说，脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术，对于打开蛛网膜下腔、探查四脑室正中孔和做小脑扁桃体切除的术式则是相当的危险、手术难度大、死亡率相对较高。

10、如何掌握手法按摩治疗脊髓空洞症肾虚症候？

在脏腑中肾脏被称为“先天之本”，是人体生命之根。肾有藏精、生髓、主骨的作用，是人体生殖与发育的本源。肾虚是脊髓空洞症患者常见的症候，主要包括肾气虚、肾阴虚、肾阳虚等。不少人认为，要治疗肾虚，非得依赖药物不可，这是十分片面的。其实，调动人体自身功能的补肾方法也很多。如：
　　揉脐腹 脐为一身元气之本，与脏腑经脉、四肢百骸有十分密切的联系。可每天早晚躺卧在床上，用食指按揉肚脐5分钟，并用指压法按摩刺激或用左右手交替绕脐旋转按摩位于脐下10厘米处的关元穴，具有强精壮阳的作用。
　　摩肾腰 腰为肾之府，刺激命门穴、肾俞穴有助于增加肾气。命门穴位于后背第二腰椎下，与肚脐在同一水平处；肾俞穴位于命门穴两侧约5厘米处。除用指压直接点按命门穴外，还可将两手掌对搓至手心热后，分别放至肾俞穴部位，手掌心向皮肤，上下按摩腰部，至有热感为止。早晚各1次，每次约200下，可以健命门，补肾纳气。
　　搓脚心　脚心的涌泉穴（在足掌的前三分之一凹陷处）是浊气下降之处，经常按摩可益精补肾、强身健体、防止早衰，且能舒肝明目、促进睡眠、增进食欲，对肾虚引起的眩晕、失眠、耳鸣等症有一定的疗效。方法是：两手对掌搓热后，以左手搓右肢脚心，反之以右手搓左脚心，每日早晚各1次，每次搓300下。
　　撮谷道　谷道即肛门。主动地、有规律地收缩肛门部位的肌肉，可提高盆腔周围的血液循环，促进性器官的康复。练习时只需每天进行两次各10分钟左右的缩肛（憋尿）动作，时间可短一些，如收缩、放松各3秒，然后逐渐延长至收缩、放松各10秒。进一步再练习快速短促收缩，每天以收缩300次为宜。
　　此外，打太极拳、叩齿、耳功、用脚跟走路等，也有一定的功效。各位病友不妨根据自己的身体状况，选择行之。

11、最基础的脊髓空洞症康复保养原则有哪些？

半年或一年复查颅脑核磁共振，及时分析评价病情变化。
避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上劳动和剧烈体育锻炼。
增加营养，平衡膳食，适当药膳进补。
应用填精髓通督络、补肾壮阳、舒筋活络等类的中成药。
注意保健养生，防病治病，重视自我安全保护，防止烫伤、割伤等
可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目。
增加疾病知识，重视自我观察病情症状的变化。
保存好联络方式，有问题随时和我们联系。

12、脊髓空洞症患者出现肢体发冷的症状，该如何进行食补？

祖国医学认为，“阳虚则外寒”。也就是说，人体阳气衰微，气血不足，卫阳不固，不能温煦肌肉以抵抗外来寒邪的侵袭，人就特别容易怕冷。所以，应重视饮食品种的调整，天冷时常吃些羊肉、狗肉等有温肾壮阳作用的食品以及辣椒、虾米、核桃等，对提高御寒能力帮助很大。羊肉味甘性温，含有丰富的脂肪、蛋白质、碳水化合物以及矿物质钙、磷、铁等，能暖中补虚、益肾养肝、开胃健脾，是冬令营养丰富的御寒佳品。狗肉味甘性温，能补中益气、温肾壮阳、安五脏、壮腰膝、暖下焦，含有丰富的蛋白质、碳水化合物以及矿物质钙、磷、铁等，对肢冷腰痛、体质虚弱的患者有增温御寒等功效。正如俗语说：“吃了狗肉暖烘烘，不用棉被可过冬”，“吃了狗肉汤，冬天能把棉被当”。此外，辣椒中含有含有辣椒素，能刺激食欲，增进消化，使心跳加快，末梢毛细血管扩张，流向体表的血液增加。冬天适当吃些辣椒，使人感到温暖舒适，且能防止寒冷潮湿对关节肌肉的侵袭损害。虾米中的蛋白质、钙、磷、铁的含量均高于肉、蛋、奶，具有温肾兴阳、补脾益胃、通达血脉之功，最适于脾肾阳虚、阳痿腰痛患者的冬令食用。核桃仁含脂肪达40%以上，且主要是不饱和脂肪酸，能降低胆固醇、防治动脉硬化和高血压。其富含的磷腊是构成人体细胞的重要原料，可增进细胞流行性，促进造血功能，增进食欲。此外，它还含有丰富的碳水化合物，产热量高，可增加机体热量，御寒保暖。

13、为什么有些病人在手术治疗后脊髓空洞缩小或消失，但神经功能损害症状会继续存在?

这个问题应该从两个方面来理解。首先，手术治疗是针对病因学因素采取的积极干预手段及措施，常言道：冰冻三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想获得良好的效果，长期计划下的康复保养也是很重要的，正所谓：三分治，七分养。其次，由于很多病友在患病后很长时间才就诊，脊髓空洞的长期存在可以造成不可逆转的脊髓神经胶质细胞增生和脱髓鞘变化。这些病理改变在有关实验性的研究中得到了证实，用目前的治疗方法难以在短期内见到恢复，需要进行神经营养和保护性治疗求得控制和缓解。